ALS 와 척수병증의 차이, ALS에 걸리는 이유 치료관리법

ALS 와 척수병증의 차이, ALS에 걸리는 이유 치료관리법

과학자들은 이 진행성 질병의 원인을 찾기 위해 경쟁하고 있습니다. 그리고 그들은 어느 정도 진전을 이루기 시작했습니다.
T 이번 달, 전 세계는 브라이언 랜들이 사망했다는 소식을 들었습니다. 그는 전문 사진 작가이자 배우 산드라 록 (Sandra Bullock)의 파트너였으며, 가족 파티에서 인물 사진을 찍는 동안 직장에서 그를 만났습니다. 안타깝게도 54년 전, 1939세의 나이에 그는 근위축성 측삭 경화증(ALS) 진단을 받았는데, 이는 <>년에 이 질환을 앓게 된 미국 야구 선수의 이름을 따서 루게링병으로도 알려져 있습니다.

젊고 건강한 사람들을 포함하여 수년에 걸쳐 수많은 유명 인사를 주장했음에도 불구하고 ALS의 원인에 대한 수수께끼는 여전히 남아 있습니다. 그러나 최근 연구에서 몇 가지 단서가 발견되었습니다. 우리는 마침내 이 파괴적인 상태를 해독할 수 있을까요?

ALS는 운동 신경 질환(MND)의 한 형태입니다. 자발적인 근육 운동을 제어하는 세포인 운동 뉴런이 점차 상실되어 사람들이 서서히 신체에 대한 통제력을 상실하게 되는 쇠약하고 고통스러운 상태입니다. 사용 가능한 데이터에 대한 최근 검토에 따르면 미국에서 100,000명당 약 <>명에게 영향을 미치는 것으로 추정됩니다.

이 질병은 남성에서 더 흔하게 발생하며 평균 진단 연령은 약 60세이지만 훨씬 더 어린 사람들에게도 영향을 미칠 수 있습니다. 대부분의 사람들은 진단 후 몇 년 밖에 살지 않지만 21 세에 MND 진단을 받고 2018 년 76 세의 나이로 사망 한 물리학 자 스티븐 호킹 (Stephen Hawking)을 포함하여 주목할만한 예외가 있습니다.

사람들이 ALS에 걸리는 이유는 복잡합니다. 

이 질환을 앓고있는 사람들의 10-15 %는 가족에서 실행됩니다. 경우 특정 유전자의 돌연변이가 세대를 거쳐 전달되었을 것입니다. 부모나 조상 중 한 명이 ALS를 앓고 있다면 가족 민속에 소모성 질환을 앓고 있는 사촌 Lucy나 할아버지 Joe에 대한 이야기가 있을 수 있지만 당신도 ALS에 걸릴 것인지는 확실하지 않습니다.

영향을받을 수있는 유전자 목록은 상당히 길지만 네 가지 주요 유전자가 있습니다. 
가장 흔한 것은 신경 및 근육 세포의 조절에 관여하는 C9orf72입니다. 
변경된 유전자는 ALS 사례의 30 %에서 발견됩니다. 20 %의 경우, 
결함은 세포를 손상으로부터 보호하는 항산화 효소를 암호화하는 SOD1 유전자입니다. 
TARDBP (4 %) 및 FUS (5 %)의 변화로 인해 더 적은 비율이 설명됩니다. 
이 두 유전자는 세포 내에서 단백질을 만드는 데 관여하는 핵심 요소를 암호화합니다.

■.ALS 와 척수병증의 차이점

ALS, 또는 루게릭병은 특정한 종류의 척수병증입니다. ALS는 상지와 하지 모두를 포함한 근육의 운동을 제어하는 운동 신경세포가 점차적으로 파괴되는 질병입니다. 척수병증은 척수 손상이나 질병으로 인해 발생하는 넓은 범위의 증상과 질병을 포괴하는 일반적인 용어입니다. ALS는 이러한 척수병증 중 하나이지만, 모든 척수병증이 ALS인 것은 아닙니다.

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◐.동물들도 ALS에 걸릴 수 있나요?

ALS는 사람에게서 가장 잘 알려진 질병이지만, 유사한 증상을 보이는 동물 질병도 알려져 있습니다. 예를 들어, 일부 개 종에서는 ALS와 유사한 증상을 보이는 질병이 발견되었습니다. 그러나 이들 동물 질병이 사람의 ALS와 완벽하게 동일한지는 아직 명확하게 알려지지 않았습니다.

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◑.ALS에 걸린 동물의 치료
ALS에 걸린 동물에 대한 치료는 동물의 종류와 증상의 정도에 따라 다르지만, 일반적으로는 증상을 관리하고 동물의 생활 질을 향상시키는 데 초점을 맞춥니다. 사람들에게서 사용되는 몇 가지 약물이 동물에서도 효과를 보일 수 있지만, 이는 동물의 종류와 개별 상황에 따라 다릅니다.

그러나 디젤 연료, 항공 연료, 화상 구덩이의 미립자, 살충제 및 에어로졸의 미립자에 노출되면 ALS 발병 위험이 높아질 수 있다는 증거가 있다고 그는 덧붙였다. 예를 들어, 군인은 이들에 많이 노출되어 있으며 질병에 걸릴 확률이 높아진 것으로 보인다고 그는 말합니다.

식수, 흡연 및 접촉 스포츠에 납이 있으면 ALS를 유발할 수 있다는 증거도 있습니다. 여전히 많은 불확실성이 남아 있습니다. ALS 진단을 받기 전에 평생 동안 알코올 섭취와 흡연의 영향을 평가 한 연구에 따르면 완전 비 흡연자가되는 것이 반드시 당신을 보호하지는 않습니다. (물론 이러한 요인들은 다른 많은 조건을 개발할 위험을 줄여줍니다. 따라서 음주와 흡연을 제한해야 할 다른 많은 이유가 있습니다.)

ALS(및 MND 전체)의 원인을 조사하는 과학자와 임상의가 직면한 과제 중 하나는 고맙게도 희귀 질환이라는 것입니다. 소수의 환자 내에서 모든 사람이 연구에 참여할 의향이 있거나 참여할 수 있는 것은 아닙니다. 그리고 결과에 영향을 미칠 수 있는 유전학과 생활 방식에는 많은 차이가 있습니다. 예를 들어, 4 %의 사례에서 유전 적 변화가 발견되더라도 특정 화학 오염 물질에 노출 된 사람과 그렇지 않은 사람 사이에 명확한 차이를 볼 수있는 사람이 충분하지 않을 수 있습니다.

"질병이 너무 빨리 진행되고 사람들은 질병의 초기 단계에만 자격이 있기 때문에 ALS 임상 시험에 충분한 사람들을 완전히 모집하는 데 오랜 시간이 걸립니다."라고 Thakur는 말합니다. "가족 중에 ALS가 있고 ALS 유전자가 있다면 시험에 참여할 수 있는지 여부를 조사할 수 있으며, 이는 귀하와 다른 사람들에게 도움이 될 것입니다."